В мире существует огромное количество кишечных инфекций. Некоторые из них очень распространены, в то время как другие представляют собой редкие патологии, которые могут поражать не только органы пищеварительной системы. Одной из таких редких патологий является болезнь Уиппла, также известная как липофагический кишечный гранулематоз. В этой статье мы рассмотрим основные симптомы и методы лечения этого заболевания, а также выясним, имеют ли страдающие его тяжелой формой недуга право на группу инвалидности.
Общие сведения
Болезнь Уиппла является инфекционной патологией тонкого кишечника, которая также влияет на другие системы организма, включая лимфатическую, дыхательную, нервную и сердечно-сосудистую системы. Название этой болезни происходит от имени патологоанатома Джорджа Уиппла, который впервые описал ее в 1907 году. Он провел вскрытие пациента, который в течение 5 лет страдал от неизвестной патологии, проявляющейся в лихорадке, артрите, кашле, расстройстве пищеварения и истощении. Во время вскрытия были обнаружены отложения жировой ткани на стенках тонкого кишечника и увеличение брюшных лимфатических узлов, что привело к предположению о липодистрофии кишечника инфекционной природы. Однако только в 1992 году удалось выявить возбудителя болезни Уиппла — микроорганизм Tropheryma whippelii, который относится к семейству актиномицетов и объединяет свойства бактерий и плесневых грибков. Исследователи установили, что не все штаммы этой бактерии вызывают симптомы болезни Уиппла.
Причины развития
В большинстве случаев возбудитель болезни Уиппла попадает в организм в детском возрасте через фекально-оральный путь. После этого человек становится носителем инфекции на долгие годы. Снижение иммунитета способствует развитию хронической формы болезни и ее активному прогрессированию.
Исследования показали, что Троферима Уиппла может быть обнаружена в биологических жидкостях здоровых людей, не вызывая ухудшения самочувствия. Для появления первых симптомов болезни Уиппла необходимо наличие одного или нескольких предрасполагающих факторов:
- нарушение иммунной защиты;
- хронические заболевания желудочно-кишечного тракта;
- несбалансированное питание;
- болезни желез внутренней секреции, чаще всего надпочечников;
- тяжелые гельминтозы.
Патогенез болезни Уиппла тесно связан с причинами ее развития, а также с биохимическими и физиологическими особенностями организма. Бактерия поражает макрофаги — клетки, которые вместе с лимфоцитами и плазмоцитами обеспечивают защиту от проникновения чужеродных частиц. При нарушении иммунитета макрофаги теряют возможность уничтожать болезнетворные микроорганизмы.
Таким образом, бактерия Троферима Уиппла укрепляется в иммунных клетках и начинает размножаться, постепенно изменяя их структуру. Зараженные макрофаги образуют скопления на слизистой тонкого кишечника, что ухудшает его способность усваивать питательные вещества. Болезнь нарушает обменные процессы, в результате чего в кишечнике образуются значительные жировые отложения. Это приводит к замедлению процесса усвоения необходимых организму питательных веществ, таких как белки, витамины и минеральные элементы.
Дальнейшее распространение инфекции происходит по лимфатическим путям. Возбудитель разносится по всему организму с током лимфы, вызывая появление новых симптомов болезни. В первую очередь поражаются внутрибрюшные лимфатические узлы. Затем патологические очаги возникают в синовиальных оболочках суставов, что приводит к развитию артритов. Зараженные макрофаги оседают на внутренней поверхности сердечных клапанов, глазных яблок, слизистых бронхов и легких, а также в структурах головного мозга. Болезнь приобретает признаки системной патологии.
Симптоматика
Липофагический кишечный гранулематоз проходит через несколько стадий развития, которые последовательно сменяют друг друга. Каждая стадия отличается областью поражения, основными симптомами и постепенным ухудшением самочувствия.
Внекишечная стадия
Первая стадия болезни Уиппла часто сопровождается резким повышением температуры. Она характеризуется поражением крупных суставов и лимфатических узлов, что приводит к развитию блуждающих полиартритов. Периоды обострений болезни чередуются с ремиссиями. Пациенты испытывают приступообразные боли, сопровождающие воспаление суставных сумок.
Кишечная стадия
Вторая стадия болезни Уиппла развивается постепенно и характеризуется нарушением процесса пищеварения. После еды больные ощущают схваткообразные боли и тошноту. Развивается синдром раздраженного кишечника с частыми позывами к дефекации, диареей и отвращением к еде. Отсутствие аппетита приводит к тяжелому истощению. На этой стадии происходят изменения в стенке кишечника, которая уплотняется и растягивается. Кишечные ворсинки меняют свою форму, становятся толще и короче, что существенно влияет на качество переваривания пищи.
Системные поражения
Третья стадия болезни Уиппла характеризуется множественными проявлениями. Появляются неврологические симптомы, такие как нарушения координации и потеря чувствительности конечностей, а также ухудшение зрения и глухота. Бронхи и легкие также вовлекаются в процесс, что вызывает сухой кашель и болезненную одышку. Воспаление околосердечной сумки (перикардит) является характерным проявлением поражения сердечно-сосудистой системы.
Эта стадия заболевания опасна неврологическими осложнениями. Поражение мозговых структур вызывает клинические признаки деменции, такие как плохая память и нарушение речевой функции. Начинаются проблемы со сном, а также возможно развитие судорожных состояний и параличей.
Основные методы обследования
На ранних этапах диагностирования болезни Уиппла возникают сложности, так как во многих случаях она протекает без симптомов. Обычно точный диагноз ставится только тогда, когда ее проявления становятся системными.
После сбора информации о медицинской истории пациента для подтверждения инфекционного характера болезни проводят следующие исследования:
- Общий анализ крови проводится для подтверждения изменений, которые характерны для липодистрофии кишечника (высокий уровень СОЭ, повышенное количество белых кровяных клеток, анемия, низкий уровень кальция).
- Эзофагогастродуоденоскопия позволяет увидеть морфологические изменения слизистой оболочки прямой кишки, вызванные болезнью. Этот метод позволяет обнаружить деформацию стенок и наличие воспаления.
- Рентгенологическое исследование кишечника подтверждает наличие и характер морфологических изменений.
- Биопсия верхней части тонкой кишки позволяет получить представление о особенностях болезни, определяющих ее патогенез (видоизмененные макрофаги с чужеродными частицами).
- УЗИ брюшной полости позволяет увидеть увеличенные лимфатические узлы в брюшине.
- Полимеразная цепная реакция (ПЦР) позволяет выявить характер патогенной микрофлоры, что необходимо для уточнения предварительного диагноза болезни.
Терапевтические меры
Основное лечение заболевания Уиппла, также как и любого инфекционного заболевания, заключается в применении комплексной антибиотикотерапии. В данном случае наиболее эффективными являются препараты, которые хорошо проникают через гематоэнцефалический барьер, такие как препараты из ряда тетрациклинов, пенициллины, цефалоспорины и сульфадиметоксины. Лечащий врач назначает ряд лекарственных препаратов после проведения диагностики. Курс лечения длительный и может составлять от 5 месяцев до 2 лет. После достижения стойкой ремиссии назначается поддерживающая терапия, в рамках которой антибиотик принимается через определенные промежутки времени.
Периодически контролируется ход лечения болезни Уиппла с помощью метода ПРЦ и компьютерной томографии кишечника. Довольно часто после окончания основного курса лечения возникает рецидив. В таких случаях антибактериальная терапия возобновляется и курс продолжается в течение 2 лет.
Помимо основного лечения, также применяется вспомогательная и симптоматическая терапия. Она включает в себя следующие мероприятия:
- Применение глюкокортикостероидов с постепенным снижением дозы помогает облегчить течение болезни и снизить воспалительный процесс.
- Цитостатические препараты назначаются при наличии артритов и полиартритов для устранения симптомов поражения суставов.
- Искусственные ферменты облегчают переваривание пищи и применяются при наличии тяжелых желудочно-кишечных нарушений.
- Витаминные комплексы, препараты калия, магния, кальция и общеукрепляющие средства необходимы для восстановления защитных сил организма.
Для пациентов, страдающих болезнью Уиппла, существуют особые рекомендации по ведению здорового образа жизни. Они нуждаются в особом рационе питания, который позволяет минимизировать болезненные проявления и достичь длительной и качественной ремиссии.
Высококалорийная диета поможет избежать обострений. Приоритет следует отдавать пище с высоким содержанием белков. В рационе обязательно должны присутствовать нежирное мясо и рыба, кисломолочные продукты, постные супы, свежие овощи и фрукты, компоты и кисели из лесных ягод. Пищу рекомендуется запекать или готовить на пару, а принимать ее следует часто (5-6 раз в день) и в малых порциях.
Профилактика заболевания
Рекомендации по снижению риска заражения бактерией Троферима Уиппла могут быть полезны. В первую очередь, следует принимать меры для поддержания иммунной системы организма. Очень важно избегать купания в незнакомых водоемах. Вода в таких местах может быть загрязнена сточными сбросами, что значительно увеличивает вероятность заражения Троферимом Уиппла.
Прогноз
Болезнь Уиппла – серьезное заболевание, которое невозможно полностью вылечить. Однако правильно подобранная терапия может помочь достичь длительного периода ремиссии. Прогноз заболевания в таком случае обычно благоприятный, хотя всегда существует риск повторных приступов. Пациенты, страдающие от рецидивирующей формы этой патологии, могут быть признаны инвалидами. В случае частичной утраты трудоспособности им присваивается вторая группа инвалидности, что позволяет выбрать профессию с более легкими условиями труда, соответствующими их здоровью.
Частые вопросы
Какие симптомы характерны для болезни Уиппла?
Симптомы болезни Уиппла могут включать хроническую усталость, лихорадку, потерю веса, боли в суставах, головные боли, нарушения пищеварения и увеличение лимфатических узлов.
Как проводится лечение болезни Уиппла?
Лечение болезни Уиппла обычно включает прием антибиотиков в течение длительного времени (обычно несколько месяцев) для уничтожения бактерии Tropheryma whipplei, вызывающей заболевание. После этого может потребоваться поддерживающая терапия для восстановления функций организма.
Какие клинические рекомендации существуют для болезни Уиппла?
Клинические рекомендации для болезни Уиппла включают регулярные медицинские осмотры, прием антибиотиков по рекомендации врача, соблюдение здорового образа жизни, включая правильное питание и физическую активность, а также соблюдение гигиенических мер для предотвращения заражения бактерией Tropheryma whipplei.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Если у вас появились симптомы, характерные для болезни Уиппла, такие как длительная диарея, лихорадка, потеря веса, усталость, обратитесь к врачу незамедлительно. Раннее обнаружение и диагностика помогут начать лечение вовремя и предотвратить осложнения.
СОВЕТ №2
Лечение болезни Уиппла обычно включает прием антибиотиков в течение длительного периода времени. Однако, каждый случай индивидуален, поэтому важно следовать рекомендациям врача и принимать препараты в соответствии с предписаниями.
СОВЕТ №3
При болезни Уиппла важно следить за своим общим здоровьем и иммунной системой. Регулярное употребление питательной пищи, витаминов и минералов, а также поддержание здорового образа жизни, включая физическую активность и достаточный отдых, помогут укрепить иммунитет и справиться с болезнью более эффективно.
Загрузка...
